科学治疗白癜风 http://disease.39.net/bjzkbdfyy/170730/5582764.html1患者基本信息
患者，男，31岁，因“牙龈出血5天，发热3天”于年5月12日入院。患者有“高血压”病史5年余，既往口服“缬沙坦”后调整为“苯磺酸左旋氨氯地平”降压治疗，血压控制尚可，已婚，育有1女，否认家族遗传史。
2、查体
T36.5℃，P82次/分，BP/78mmHg，R20次/分。贫血貌，下肢可见散在瘀点，浅表淋巴结未触及肿大，牙龈少许神学，咽部充血，扁桃体无肿大，胸骨无压痛，心肺腹未及明显异常，肝脾肋下未及。
3、实验室检查（MICM）
血常规：WBC10.37×/L，单核细胞绝对值3.47×/L，Hbg/L，PLT8×/L。骨髓形态学：骨髓有核细胞增生明显活跃，粒系增多，原粒细胞占28%，POX染色阳性率：92%，多为+~++，部分中幼粒核浆发育失衡，比例占37%。流式免疫分型示：可见一群细胞，该类细胞比例39%。MPO94.1%,CD.9%,CD.1%,CD%,HLA-DR28.9%，CD.2%,CD.4%,CD.6%。染色体：46，XY,t(11;19)(q23;p13)[18]/46,XY[2]。分子学：MLL/ELL融合基因和EVI1基因阳性
4、诊断
急性髓系白血病-M2型（MLL/ELL阳性，高危组）
5、治疗经过
患者确诊后先后予2个疗程的IA方案诱导化疗后达CR,后予中剂量阿糖胞苷巩固化疗一疗程。年10月14日再入院时查骨髓形态：骨髓有核细胞增生极度活跃，原始粒细胞占58%，结合病史，AML-M2（复发）骨髓象，且合并肛周脓肿，EVI1基因定量（-10-18）：高表达（96.59%）。MRD（-10-21）：可见约36%的异常细胞。患者中华骨髓库HLA配型全相合供者，于-10-24开始予CLAD+Ara-C+VP-16方案桥接化疗（具体：克拉屈滨10mgqdd1-5,阿糖胞苷mgqd，d1-5,VP-mgqd，d3-5），复查骨髓形态（-10-30）：结合病史，AML-M2治疗后骨髓象：1、有核细胞增生极度减低；2、原始粒细胞占22.5%；化疗结束后休息3天，序贯移植预处理治疗（具体：Flu50mgqd-7d至-3d，Bu60mgq6h-6d至-3d，ATGmgqd-5至-2d），同时予GVHD预防:CSA+MTX+MMF；VOD预防:前列地尔；CMV的预防：更昔洛韦、阿昔洛韦；卡氏肺预防：复方新诺明。预处理过程顺利，于-11-08回输供者外周血干细胞，单个核细胞计数8.0×/kg，CD34+细胞计数6.72*/kg。患者合并有肛瘘，肛瘘口分泌物培养多次，分别培养出奇异变形杆菌、粪肠球菌、大肠埃希菌，先后经哌拉西林舒巴坦、泰能、替加环素、阿米卡星、舒普深等抗感染治疗，+10天血小板植入，+11天中性粒细胞植入成功；+14天供受者嵌合状态为%，+25天复查骨髓：结合病史，AML-M2治疗后骨髓象：1、有核细胞增生明显活跃；2、原始粒细胞占1.0%。EVI1基因定量（-12-04）：低表达（37.5%），WT1高表达(56.2%),微小残留病阴性,供受者嵌合状态为%。目前已移植后1年余，随访MRD阴性，STR检测嵌合状态为完全供者型。
6、讨论
MLL重排是AML的高危因素，患者多表现为复发率高。在本报告中，1例复发伴有t(11;19)(q23;p13)的AML患者采用CLAE方案与异基因造血干细胞移植序贯治疗，异基因造血干细胞移植前的强化疗可减轻白血病负担，抑制受体免疫系统，促进造血干细胞的植入。结果证实CLAE强化疗序贯异基因造血干细胞移植治疗年轻复发难治性急性髓系白血病患者，能够提高疗效，且血液学*性及其他副作用均可接受。对于R/RAML患者，强化化疗清除白血病细胞后再进行同种异体造血干细胞移植作为巩固治疗，可将长期生存率提高到20-50%，但再诱导化疗相关的副作用必须是患者可接受的。既往研究表明，FLAG-IDA、CLAG、CLAM、MEC化疗方案在R/RAML患者中具有较高的CR率。然而，在难治性或早期复发的AML患者中，大多数挽救性方案的CR率下降到10-15%。因此，异基因造血干细胞移植序贯化疗的概念应运而生。最近有报道称，大剂量马法兰为基础的方案序贯化疗后再进行异体造血干细胞移植，在R/RAML患者中是可行的，另一项研究也显示了FLAG-IDA化疗序贯马利兰方案对难治性AML患者的可行性和有效性。根据既往研究和患者特点，我们选择CLAE方案与Flu-Bu调理方案序贯应用于该患者的异基因造血干细胞移植。患者在化疗后21天出现粒细胞缺乏，在第11天和第10天实现了中性粒细胞和血小板移植，未出现严重的移植相关并发症，移植前即出现出现肛周脓肿和脓*症，化疗过程中持续抗生素抗感染治疗直至粒细胞植入。移植后使用去甲基化药物地西他滨预防疾病复发。我们的结果表明CLAE方案序贯联合异基因造血干细胞移植治疗复发难治急性髓细胞白血病患者具有较高的抗白血病效应和可接受的*性。伴有t(11;19)(q23;p13)的AML患者预后较差，应尽早接受异基因造血干细胞移植，CLAE方案序贯异基因造血干细胞移植可能是伴有t(11;19)易位的R/RAML患者有效选择。然而，这只是个案报道，需要进一步的研究和大量的样本来验证该治疗方案的有效性。
专家介绍
陶善东
南京医科大学附属淮安一院血液科
医学博士、主治医师、讲师
江苏省研究型学会免疫与移植分会委员
主持淮安市科技局面上项目1项
获省市医学新技术引进奖、科技奖3项
发表SCI论文5篇
主要从事白血病、淋巴瘤、造血干细胞移植的临床与基础工作
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