肛周脓肿

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TUhjnbcbe - 2021/6/15 16:28:00

横看成岭侧成峰,

远近高低各不同,

不识庐山真面目,

只缘身在此山中。

——苏轼《题西林壁》

当这个病例水落石出时,我不由想起这首诗,这首诗好像赵重波教授“临床和影像恩怨”讲座里有,看看多棒的意境:横看竖看,远看近看,上看下看,怎么样?水平菜,横竖是看不懂。

患者是一位16岁的男生,在今天4月初出现头晕头痛,到4月9日头痛明显加重,伴有剧烈的恶心呕吐,实在憋不住了去当地就诊做了个CT发现右额颞硬膜下积液,数天后做磁共振,结果报:右侧额顶部硬膜下血肿,蛛网膜下腔出血,副鼻窦炎。于是拟脑血管意外收入脑外科行DSA,但DSA未见血管异常,在住院期间患者感觉右耳听力下降、耳鸣及轻微的复视,到了4月底患者陆续出现:左侧面部麻木,左侧咬肌肌力减退→左侧闭目闭唇差,明确的复视→右侧肢体麻木,行走要人搀扶→饮水轻度呛咳,复查磁共振发现小脑和脑干病灶(图1),故于5月初来我院就诊,入院那天是星期五。患者是技校学生,学习挖掘机操作,平素体健,无不良嗜好。

图1.治疗前后头颅磁共振的改变。

查体发现:

多组颅神经损害:

Ⅱ视力粗测尚可,右眼鼻侧视野缺损

V左侧面部浅感觉减退,张口左偏,左侧咬肌肌力差

Ⅵ双眼外展受限,可见眼震

Ⅶ左侧闭目闭唇差

Ⅷ右耳听力下降

Ⅸ左侧软腭上抬欠佳,左侧咽反射迟钝,有呛咳表现

右侧肌力5级-,右侧巴氏征+,右侧肢体深浅感觉均减退,双侧跟膝胫均差,右侧明显,无法行走,颈抗三指,克氏征+。

这个患者定位比较明确:多组颅神经;左侧桥脑;外加影像提示的右侧硬膜下。定性:亚急性病程,起初为硬膜下病变引起的头痛,紧接着颅神经受累,从中颅窝开始快速向四周铺开,最后影响脑干,于是撒网:

1.感染性炎症:细菌,结核,真菌,特殊感染;

2.非感染性炎症:结节病,ANCA相关血管炎,IgG4相关疾病,类风关性脑膜炎,肥厚性硬脑膜炎,其他风湿类疾病;

3.肿瘤:淋巴瘤和白血病等。

入院那天已是周五,而患者症状较重,需要经验性治疗。从策略上讲,上述诊断可归纳为四类:1.适用一般抗生素的感染;2.用药特殊的感染,没证据不能轻易给药;3.要上激素的病,必须排除感染;4.治不好的病,急也没用。我们做了腰穿,发现压力mmH2O,白细胞70*10^6/L(8*10^6/L),多核48/70,单核22/70,葡萄糖2mmol/L(2.5-4.5mmol/L),同步血糖7.1mmol/L,蛋白mg/L(-mg/L),氯化物正常,我们和感染科商议,暂予头孢曲松抗感染治疗,同时用甘露醇降颅压。

周一,当我踏进病房,迎面便撞见独自在那里蹒跚行走的患者,他说情况好转,头不痛,面部肢体麻木也缓解了,当天复查头颅MRI也有好转!(图1)咦,这是什么妖孽?一种对头孢曲松有效的慢性脑膜脑炎?

细菌性脑膜炎的常见菌种有脑膜炎球菌、流感杆菌、肺炎球菌、大肠杆菌、葡萄球菌、李斯特菌等,在未确定病原菌前,第三代头孢的头孢曲松或头孢噻肟常作为首选用药,但以上菌种通常引起急性脑膜炎,而这个病例是慢性的,需要考虑一些对头孢敏感冷门菌种。(图2)

脑放线菌病

放线菌是自然界常见菌种,是人体定植菌。脑放线菌病的主要表现形式是脑脓肿,脓肿内含有特征性的硫磺色颗粒;少部分表现为脑膜炎或放线菌瘤。此病发展十分缓慢且隐匿,病程常以月计,适用的抗生素有β内酰胺类、四环素类、红霉素、美满霉素及头孢类等。BellesiM,etalDiagnosticdifficultieswithcentralnervoussystemactinomycosis.NeurolSci()32:–

脑诺卡菌病

诺卡菌是革兰氏阳性的需氧菌,广泛分布于土壤,不属于人体正常菌群。中枢神经系统是诺卡菌好累及部位,多数表现为脑脓肿,少数为脑膜炎,病程偏亚急性或慢性。治疗首选磺胺类药物,可联合甲氧苄啶或氨苄青霉素,其他可用抗生素有丁胺卡那霉素、四环素、亚胺培南、头孢曲松和头孢噻肟等。(AnagnostouT,etal.NocardiosisoftheCentralNervousSystem.ExperienceFromaGeneralHospitalandReviewof84CasesFromtheLiterature.Medicine(Baltimore).Jan;93(1):19-32.)

布氏杆菌病

羊为主要传染源,首发表现通常为发热、关节痛及全身乏力,而后出现神经系统症状,有些病人可在感染后几个月甚至几年后出现。神经系统表现极其多样,有脑膜炎,脑膜脑炎,脑炎,脊髓炎,脑脓肿,硬膜外脓肿,炎性假瘤,脑血管病,脱髓鞘,尿崩,帕金森综合症,精神症状,颅神经麻痹,周围神经病等。能选用的抗生素有利福平,多西环素,甲氧苄啶磺胺甲异恶唑,头孢曲松和氨基糖苷类等。(廖雅丽,等.32例神经型布氏杆菌病(中枢型)临床特点及影像学研究.《中华神经医学杂志》,,15(3):-)

Whipple病

一种少见的慢性细菌感染,多系统受累,常累及胃肠道导致腹泻。Whipple病的致病菌可能属于放线菌属。神经系统表现有缓慢进行性痴呆、核上性眼肌麻痹、肌阵挛,常伴有头痛,MRI上病灶常位于中脑、海马、下丘脑和皮质脊髓束,可用的抗生素包括氯霉素,青霉素、红霉素、氨苄青霉素、四环素和甲氧苄啶-磺胺甲恶唑。

猫抓病

致病菌为巴通体,是一种棒状小杆菌,存在于猫的口咽部,跳蚤是猫群的传播媒介。人通过猫的抓伤、咬伤或人与猫密切接触而转移到人体,表现为局部红斑性丘疹,1~2周后淋巴结呈现肿大,脑病发生于淋巴结肿大后1~6周,常表现为脑炎或脑膜脑炎。该病多为自限性,一般2~4个月内自愈。可用的抗生素有阿奇霉素,环丙沙星,利福平,四环素,复方新诺明等。青霉素、头孢菌素类也有效。

螺旋体感染

致病性螺旋体有梅*螺旋体,钩端螺旋体、回归热螺旋体和伯氏疏螺旋体,分布对应梅*、钩体病、回归热和莱姆病。它们都能引起脑膜脑炎。治疗上头孢及β内酰胺类多数有效。

图2.A.放线菌导致的脓肿;B.诺卡菌导致的脑干脓肿;C.Whipple菌喜好累及脑干、丘脑、锥体束,一般不强化;D.布氏杆菌所致的脑膜炎和脑白质病变;E.猫抓病导致的非特异性脑白质改变;F.Lyme病导致的非特异脑白质改变;G.钩端螺旋体导致的脑改变和脑膜增厚。(BlackDF,etal.MRimagingofcentralnervoussystemWhippledisease:a15-yearreview.AJNRAmJNeuroradiol.;31(8):-7;M.WalidAl-Sous,etal.Neurobrucellosis:ClinicalandNeuroimagingCorrelation,AmericanJournalofNeuroradiologyMarch,25(3)-;SeahAB,etal.MagneticResonanceImagingAbnormalitiesinCat-ScratchDiseaseEncephalopathy.JournalofNeuro-Ophthalmology23(1):16-21,March.)

这些感染不是机会性感染就是疫源特殊,而询问相关病史一无所获。正在纳闷时,报告陆续回来了,脑脊液各菌种涂片均阴性,血/CSF乳胶凝集试验阴性,血T-spot阳性,血G试验阴性,TPPA/RPR阴性,脑脊液脱落细胞:镜下见丰富淋巴细胞,单核细胞,较多中性粒细胞,感染方面除了脑脊液二代测序外,其他都已出炉,只有血T-SPOT阳性,但这只能证明曾得过结核,要证明是颅内结核还有很曲折的路要走。另一个异常指标是血嗜酸性粒细胞百分比升高:18%(2-4%)。

嗜酸性粒细胞增多+中枢神经系统受累有哪些可能?

广州管圆线虫病

也称嗜酸性粒细胞增多性脑膜脑炎,是广州管圆线虫感染所致,中间宿主为螺类(特别是福寿螺),淡水虾和蛙类,神经系统临床表现有头痛、发热、颈项强直,恶心呕吐、颜面肢体感觉异常及多颅神经损害等,外周血和脑脊液出现嗜酸粒细胞增多,因而得名。

Churg-Strauss综合症(CSS)

CSS是一种ANCA相关性血管炎。主要表现有哮喘、血嗜酸性粒细胞增多(大于白细胞分类计数的10%)、周围神经病、副鼻窦炎及心脏累及。一半的病人血ANCA阳性。中枢神经系统受累较少见,表现有脑梗、脑出血、蛛网膜下腔出血、视力下降及多颅神经损害等(Rapha?lAndré,etal.Centralnervoussysteminvolvementineosinophilicgranulomatosiswithpolyangiitis(Churg-Strauss):Reportof26patientsandreviewoftheliterature.AutoimmunityReviews,,16(9):-)

高嗜酸性粒细胞综合征

高嗜酸性粒细胞综合征比CSS嗜酸性粒细胞增多更明显(白细胞分类计数的30%~70%),无哮喘和过敏病史,但心脏、中枢神经系统、皮肤受累更常见,且容易出现血栓性疾病。神经系统表现主要是缺血性卒中和TIA,其他有脑病、视觉障碍及周围神经病。

嗜酸粒细胞性白血病

是少见的白血病类型,有一般白血病的表现,并容易累及心脏、肺及神经系统,应该不会自愈。

我们补查了血寄生虫抗体。其他报告还在陆续回来:脑脊液二代测序就查出表皮葡萄球菌,抗核抗体谱全套阴性;ANCA阴性;RF阴性;血管紧张素阴性;ACA阴性,但是IgG4阳性:5.34g/L(0.-2.g/L),高了一倍多!IgG4相关疾病有所耳闻,它是导致硬脑膜病变的一个重要的原因。

IgG4相关疾病

IgG4相关性疾病是一种与IgG4淋巴细胞密切相关的慢性、系统性疾病,该类疾病以血清IgG4水平升高以及IgG4阳性细胞浸润多种器官和组织为特征,常见累及部位胰腺、胆道、大唾液腺(颌下腺和腮腺)、泪腺、后腹膜腔和淋巴结,副鼻窦也可受累,神经系统表现为硬脑膜炎,有头痛,颅神经麻痹,视力减退,无力,肢体麻木,听力下降,癫痫发作,认知功能减退等。影像上可见硬脑膜线样或结节样异常强化,同时可存在脑实质受累,颅神经异常强化,颅骨增生和垂体异常等。实验室检查:血IgGmg/dl。Perfect!临床表现+影像表现+实验室检查全都符合!不过,IgG4硬脑膜炎能表现为硬膜下血肿吗?类似的文献没有找到。

图3.A.IgG4相关性硬脑膜炎;B.广州管圆线虫病,见左侧额叶线形病灶;C.CSS导致的病变多与脑血管有关,图中所示为脑出血;D.曼氏裂头蚴。

血寄生虫抗体回来了,曼氏裂头蚴抗体阳性,肺吸虫抗体弱阳性!曼氏裂头蚴见过几例,影像表现为颅内肉芽肿性病变,但没见过有硬膜下出血的。此时我手上握着一把横七竖八,乱七八糟的诊断,实在无力再写下去了。这究竟是什么*?

中场休息

提前剧透,答案就在这里面。

咬住嗜酸高:CSS,高嗜酸性粒细胞综合征,广州管圆线虫病;

盯死IgG4:IgG4相关疾病;

看抗体:还有曼氏裂头蚴,肺吸虫,结核不能除外;

不讲证据讲效果:特殊感染。

请大家猜猜看,答案下一期我会揭晓。

有种童话故事叫一元论,我们试图用一件事去解释看到的一切,但最后发现这是一部*片:一些灵异现象如同幽灵般穿插进来,没有缘由,却留给我们无尽的联想。

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