白血病是造血系统的恶性增生性疾病，为造血组织中某一血细胞系统过度增生，进入血流并浸润到各组织和器官引起一系列临床表现。本病占儿童各种恶性肿瘤的首位。儿童主要为急性白血病，占90%以上，慢性白血病仅占3%～5%。
一、病因及发病机制
目前病因尚不清楚，可能与下列因素有关：
1.病*感染
属于病*的反转录病*，又称人类T细胞白血病病*，可引起人类T细胞白血病，病*感染宿主后，激活宿主癌基因的癌变潜力，从而导致白血病的发生。
2.物理与化学因素
电离辐射、核辐射及细胞*药物、苯及其衍生物、氯霉素、保泰松等化学物质可激活隐藏体内的白血病病*，使癌基因畸变，或抑制机体的免疫功能而导致白血病。
3.遗传因素
研究证明患有其他遗传性疾病或严重免疫缺陷病的患儿，白血病的发病率明显高于一般儿童；；白血病患儿家族中可有多发性恶性肿瘤现象；同卵双生中一个儿童发生白血病，另一个儿童患白血病的可能为20%。
二、分类和分型
根据增生的白细胞种类不同可分为急性淋巴细胞性白血病（ALL）和急性非淋巴细胞性白血病（ANLL）两大类，前者在小儿中的发病率较高。近些年常采用形态学（M）、免疫学（I）、细胞遗传学（C）和分子生物学（M），即MICM综合分型，更有利于对白血病的治疗指导和判断
三、临床表现
1.起病
大多较急，早期时出现面色苍白、精神不振、乏力、食欲差、鼻及齿龈出血等，少数患儿以发热和骨关作疼痛为首发症状。
2.发热
患儿多有发热，热型不定，常不伴有寒战抗生素治疗无效，合并感染时常伴持续高热。
3.贫血
出现较早，随病情进展而逐渐加重，表现为面色苍白、虚弱无力、活动后气促等。贫血主要是骨髓干细胞受到抑制所致。
4.出血
以皮肤、黏膜出血多见，表现为皮肤紫癜、瘀斑，可见鼻及齿龈出血、消化道出血、血尿等，偶有颅内出血，是造成死亡的重要原因之一。
5.白血病细胞浸润的表现
（1）肝、脾、淋巴结增大：增大的肝、脾质地柔软，表面光滑，可有压痛。全身淋巴结轻度增大，多局限于颈部、颌下、腋下及腹股沟等处。有时可引起压迫症状，如纵隔淋巴结肿大时可出现呛咳、呼吸困难和静脉回流受阻等。
（2）骨和关节浸润：白血病细胞易侵犯红骨髓，故白血病儿童骨、关节疼痛较常见，如胸骨压痛，四肢长骨、肩、膝、腕、踝等关节疼痛。
（3）中枢神经系统浸润：白血病细胞侵犯脑实质或脑膜时引起中枢神经系统白血病（CNSL），患儿可出现头痛、呕吐、嗜睡、惊厥甚至昏迷等颅内压增高的表现，查体可见脑膜刺激征、脑神经麻痹等。因多数化疗药物不能通过血-脑脊液屏障，中枢神经系统浸润发生率较高，是导致白血病复发的主要原因。
（4）其他器官浸润：白血病细胞浸润睾丸时引起睾丸白血病，表现为睾丸局部增大、触痛、阴囊皮肤呈红黑色，由于化疗药物不易进入睾丸，是白血病复发的另一重要原因；白血病细胞浸润眶骨、颅骨、胸骨、肋骨或肝、肾、肌肉等组织，在局部呈块状隆起形成绿色瘤；浸润皮肤，出现丘疹、斑疹、结节或肿块；心脏浸润可引起心脏扩大、传导阻滞、心包积液及心力衰竭等；肾浸润可出现肾增大、血尿、蛋白尿、管型尿等；消化系统浸润可出现口腔溃疡、局部肿胀、食欲减退、腹痛、腹泻、便血等
四、辅助检查
1.血象
血红蛋白和红细胞均减少，多为正常细胞性贫血；血小板减少；网织红细胞大多降低；白细胞计数可正常、减低或增高，增高者占50%以上，可见原始细胞和（或）幼稚细胞。
2.骨髓象
是确定诊断及判断疗效的重要依据。典型的骨髓象是：该类型白血病的原始及幼稚细胞极度增生，幼红细胞和巨核细胞减少。
3.组织化学染色
协助鉴别白血病细胞类型。
4.溶菌酶检查
利于鉴别白血病细胞类项。
五、治疗原则
急性白血病的治疗主要以化疗为主的综合治疗，其原则是：早诊断、早治疗；严格分型、按照类型选择不同的治疗方案；加强支持疗法。化疗应采取联合、足量、间歇、交替、长期的方针，并按诱导缓解、巩固强化、预防髓外白血病、维持及加强治疗等阶段进行，总疗程需持续完全缓解2.5～3.5年方可停止治疗，并继续追踪观察数年。有条件者可采用造血干细胞移植，不仅可提高患儿的长期生存率，而且还可能根治白血病。一般在第一次化疗完全缓解后进行。
六、护理措施
1.维持正常体温
①居室要保持一定的温、湿度，鼓励患儿多饮水；②监测体温，患儿高热时可进行物理降温，或根据医嘱给予药物降温；忌用安乃近和酒精擦浴，以免降低白细胞和增加出血倾向；③及时更换汗湿的衣裤。
2.预防感染
感染是患儿最常见、最危险的合并症，也是最主要的死亡原因之一。因此，预防感染尤为重要。
（1）白血病患儿应与其他病种患儿分室居住，以免交互感染；室内应相对清洁无菌，每日进行消*；对粒细胞数明显降低的患儿应住单间，有条件者住空气层流室或无菌单***床。限制探视人数，进入病室应更换拖鞋、穿隔离衣、戴口罩、洗手，有感染者禁止进入病室。
（2）注意保持口腔清洁，进食前后用温开水或漱口液漱口
；每日清洁鼻前庭并涂氯己定油膏；勤换衣裤，每日沐浴有利于汗液排泄，以减少发生毛囊炎和皮肤疖肿；保持大便通畅，便后用温水或盐水清洁肛周，防止肛周脓肿。
（3）对粒细胞减少的患者进行穿刺操作时，除常规消*外，易用浸过酒精的无菌纱布覆盖局部皮肤5分钟再行穿刺；各种管道或伤口敷料应定时更换。
（4）化疗期间避免接种减*活疫苗如麻疹、风疹、水痘、流行性腮腺炎、脊髓灰质炎糖丸等，以防发病。
（5）密切观察感染早期征象，如注意体温变化，有无牙龈肿胀、咽部充血、吞咽不适等；观察皮肤有无破损、红肿，外阴、肛周有无溃烂、脓肿等。一旦发现感染表现，应立即给予相应护理并通知医生，按医嘱局部或全身应用抗生素。
3.防止出血
①监测生命体征，观察有无出血的征象，警惕失血性休克、颅内出血、消化系统及泌尿系统出血等；②提供安全的居住环境，禁止玩不安全的玩具；避免吃坚硬的食物；宜用软毛牙刷或海绵刷牙，禁用牙签；禁挖鼻孔，每日早晚各1次用液状石蜡成或氯己定油膏涂鼻；保持大便通畅，防止用力大便诱发颅内出血；限制剧烈运动，防止碰伤及摔伤出血；③尽量减少穿刺注射，进行各种穿刺后按压穿刺部位时间需延长，以免出血或形成深部血肿。
4.增加营养，注意饮食卫生
①给予高蛋白、高维生素、高热量易消化的饮食，提高对化疗的耐受性；②不能进食者，可鼻饲或静脉补充营养；③注意饮食卫生，食具应消*，水果应洗净、去皮；④化疗期间胃肠道反应明显者，可按医嘱应用止吐药物。
5.正确给药，观察疗效及药物副作用
（1）正确给药：①化疗药物多为静脉给药，且有较强的刺激性，按医嘱调节滴速，避免药液外渗而导致局部疼痛、红肿，甚至软组织坏死；出现外渗时，立即停止注射，局部用25%硫酸镁热敷或局部封闭；②光照可使某些药物如依托泊苷、替尼泊苷等分解，在静脉滴注时宜用黑纸包裹避光；③某些药物如，门冬酰胺酶可引起**反应，用药前要询问用药史及过敏史；④护士：要注意自我保护。
（2）观察及处理药物副作用：①骨髓抑制：定期监测血象，观察有无出血倾向，防治感染；②消化道反应：可将化疗安排在患儿进食后，并在化疗前、化疗中、化疗后给予止吐药如多潘立酮等；③口腔黏膜损害：给予清淡、易消化的流质或半流质饮食，疼痛明显者进食前可给局麻药或敷以溃疡膜、溃疡糊剂等；④泌尿系统表现：环磷酰胺可致出血性膀胱炎，应让患儿多饮水以利尿，并给予碳酸氢钠碱化尿液；⑤心、肝、肾损害：定期了解心、肝、肾的功能状态，并加以保护；⑥脱发：可在化疗前先将头发剃去，或戴假发、帽子或围巾，减轻心理压力；⑦糖皮质激素长期应用可致高血压、免疫功能降低、Cushing综合征、骨质疏松等，要定期监测血压，补充钙剂，让患儿及家长了解出现的形象改变，并告知停药后可恢复正常。
6.解除恐惧
①向家长和患儿宣传白血病的有关知识，了解治疗进展，树立战胜疾病的信心；②让患儿及家长了解定期进行各项检查的必要性及操作过程中可能出现的不适，告知如何配合；③对可能出现的如自我形象紊乱、失望及恐惧心理及时进行心理疏导；④定期召开病友联谊会让患儿、家长相互交流、调整心态，增强信心。
7.健康指导
①教会家长和年长患儿预防感染和观察感染及出血现象，教会自我护理技巧；②告诉家长定期检查的必要性和坚持定期化疗的重要性。化疗间歇期可出院，酌情到学校学习，但应按医嘱用药及休养，并定期随访；③在身体条件许可的情况下，鼓励患儿做一些家务或参加一些社会活动及体格锻炼，增强抗病能力，认识珍惜生命的重要意义，使其身心全面发展。
护士考试,淋巴细胞,发病机制,造血系统,电离辐射
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