概述
多发性硬化是以中枢神经系统白质脱髓鞘改变为主的病变,多累及脑、脊髓、视神经等中枢神经系统(空间的多发性)并以缓解与复发交替(时间的多发性)为特征的疾病
病因
病因尚不明确,可能与病*感染或自体免疫有关
遗传与环境因素也可能与本病的发生有关
病理
大体病理及手术所见
大体病理可见大小不等的坏死软化灶和边缘清楚的灰色斑块
显微镜下特征
急性期可见病灶区域髓鞘崩解,局部组织水肿,小血管及毛细血管充血,并有淋巴细胞、浆细胞浸润,轴索相对完整。随后髓鞘崩解产物被吞噬细胞逐渐清除
病变晚期,病灶内有星形细胞增生,周围有网状与胶原纤维增殖,形成边界清楚的灰色斑块
临床表现
MS多呈急性或亚急性发病
50%的患者首发症状为单侧或双侧肢体无力或麻木
25%的患者表现有视神经炎或其他临床症状,包括共济失调、脑干症状(复视、恶心等)和膀胱功能障碍等
脊髓严重受累时,可出现自发性痉挛性疼痛(痛性强直性痉挛,painfultonicspasms)。如屈颈时沿背部向下放散的点击样疼痛,则称为Lhermitte征
大多数患者的临床过程为复发缓解交替,两次发作期间病情明显好转或完全改善,但病情常逐渐演变为进行性加重
本病常见于20~40岁的中青年,约10%发生在50岁以上,儿童少见
男性少于女性,为(1∶1.7)~1∶3
发病有种族差异,北欧等高加索人易患病;并且呈现轻度家庭遗传因素,如果父母和姐妹患病,则家庭其他成员患病风险为1%~5%;双胞胎则概率不小于25%
影像表现
脑部表现的影像诊断依据为Barkhof标准∶具
备以下4项条件中的3项.
至少9个T2加权像异常信号病灶
至少3个侧脑室周围病灶
至少1个皮质旁病灶
至少1个幕下病灶
部位:颈髓最常见,约占半数以上,以脊髓的后部、外侧部居多
病变主要分布在白质,也可累及到大脑皮质及脊髓的灰质
颅内病灶与侧脑室壁常呈垂直排列
大小:颈髓病变在横断面上是非对称的,不超过横断面的50%,上下不超过2个椎体节段。直径一般小于1.5cm
对于本病确诊还需要脑脊液检查,IgG水平及其合成率升高有极高的诊断价值
诱发电位对于诊断也有一定价值
MR表现
T1加权新鲜病灶呈低信号,陈旧病灶可呈等信号;
T2加权病灶呈高信号,病灶境界一般较清楚;
T1增强活动病灶可强化,陈旧病灶一般无强化
鉴别诊断
急性播散性脑脊髓炎
特点为脑白质及脊髓急性脱髓鞘,包括出现在脑白质和脊髓的多发异常信号并伴有明显的临床症状
患者多有疫苗接种和病*感染史
视神经脊髓炎
特点是视神经和脊髓的炎症及脱髓鞘改变,在亚洲比较常见
病变在累及脊髓时MR异常信号通常超过3个锥体节段,并且有血清NMO-IgG阳性
来源:新乡医学影像
01.为什么总有人插队
02.影像报告为什么慢
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