多发性硬化症（MS）是一种慢性、免疫介导的中枢神经系统（CNS）疾病，其病理特征为炎症、脱髓鞘和最终的轴突丧失。MS的诊断是基于疾病在空间和时间上多发性的概念。虽然可凭临床病因可以诊断MS，但磁共振成像（MRI）可用于支持或确定诊断，以及跟踪疾病进展。本文汇总了7个病例，测试大家对MS的了解情况，一起来试试吧。
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问题1
患者女性，35岁，出现步态不平衡的情况，并在近几天内进行性加重。大脑MRI检查如图所示，医生考虑MS。关于MS的病变位置，以下哪些部位是典型的？
A.皮层病变
B.脑室周围病变
C.胼胝体病变
D.脑干和小脑病变
E.以上都包括
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E。如下图所示，MS病变的典型部位包括近皮质/皮质（*色箭头）和脑室周围白质（红色箭头），以及脑干、小脑和脊髓的白质。脑室周围病变通常位于胼胝体-间隔界面，并垂直于胼胝体长轴。虽然以前认为皮质灰质未受影响，但在MS中有灰质累及的病理证据，特别是使用先进的成像序列时，可以看到皮质病变。
问题2
如下图所示，MRI显示患者右枕部放射冠无症状增强病变，患者开始接受疾病修饰疗法（DMT）前，应执行下列哪项操作?
A.等待第二个临床事件的发生
B.3个月后复查MRI，评估是否有新病变发生
C.进行腰椎穿刺以评估寡克隆带（OCB）和免疫球蛋白G（IgG）指数
D.查看患者的症状是否在短时间内静脉注射甲基泼尼松龙后无法改善
E.以上都不是，无需延迟DMT治疗
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E。虽然该患者仅有一次临床发作，但符合空间多发的诊断标准（至少有一个脑室周围病变和一个近皮质病变）和时间多发的诊断标准（本例中为非增强病灶和增强病灶）。DMT应尽早开始，以防止第二次临床发作。美国神经病学学会（AAN）在年4月发布的指南中也建议，对于此类患者需考虑进行早期治疗。
临床复发可能完全缓解或留下残余的神经功能缺损。随着时间的推移，复发性疾病可能转变为继发性进展的病程，其特征是在没有急性复发的情况下逐渐增加残疾。最典型的MS病程（如下图所示）开始于疾病复发期，随后是继发性进展期。DMT是否能阻止继发性进展期出现是一个备受争议的问题。
问题3
一名年轻女性颈椎屈曲时出现从脊柱到手臂的刺痛感，颈椎MRI如下图所示。MRI显示胼胝体和脑室周围病变。神经科医生怀疑患者有临床孤立综合征（CIS）转化为MS的高风险，为了排除其他可能原因，于是进行了腰椎穿刺和脑脊液（CSF）分析。下列CSF分析结果哪一项不符合MS的诊断?
A.白细胞（WBC）计数为/uL
B.IgG指数升高
C.脑脊液中存在OCB，但血清中不存在
D.蛋白质略高
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A。颈椎MRI显示，在C4水平有一个单一的T2超强病变，并伴有增强。急性脊髓炎的鉴别诊断包括MS和其他原发性脱髓鞘疾病，如视神经脊髓炎（NMO）和急性弥漫性脑脊髓炎（ADEM），以及传染性和风湿性疾病。如果未找到引起脊髓炎的原因，则可以诊断为特发性脊髓炎。脑脊液白细胞计数正常至最低限度（≤20/uL）与MS诊断一致。相反，在/uL范围内的大量增生反而提示感染。CSF中正常至最低程度的蛋白质水平升高和lgG指数升高也与MS一致。CSF中存在OCB，但血清中不存在是MS的敏感但非特异性标志。
问题4
一位25岁女性，无既往病史，主诉急性左眼凝视起病，无痛复视。患者视线在向右和边缘凝视时正常，无其他神经系统症状。动眼检查显示，患者的主视和向右视线正常。向左凝视时，患者右眼无法内收，并有外展性眼球震颤（如图所示）。哪些部位的病变是造成该患者症状的原因？
A.胼胝体压部
B.红核
C.左盖骨
D.右内侧纵束
E.右第三颅神经核
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D。核内眼肌麻痹伴同侧内收受损和对侧外展性眼球震颤是MS患者常见的症状。这通常是由内侧纵束脱髓鞘引起，内侧纵束是连接第三颅神经核和对侧第六颅神经核的白质束，介导外侧共轭凝视。这张图片显示了急性增强的内侧纵束病变（红色箭头）。
问题5
患者头部的MRI显示了其他一些特征性的MS病灶，因此决定启动DMT。患者开始治疗后，没有进一步的神经系统病变发生。一年后再次行头部MRI检查时，下图显示了对比的T1序列。以下哪项是最合适的下一步治疗？
A.继续当前治疗
B.开始静脉注射甲基泼尼松龙
C.更改DMT
D.检查泌尿系感染
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C。该患者有多个增强病灶（红色箭头），尽管进行了治疗，但疾病活动仍在进展。显然当前的治疗方法不是最佳的，因此没有必要继续治疗。此外，没有证据支持使用类固醇治疗无症状的增强病变。
问题6
一名60岁的男性患MS已有30年，且从未服用过任何治疗药物。自15年前第一次复发以来，患者的功能持续下降；在过去的10年里，他一直坐轮椅。以下哪一项MRI特征提示MS的长期存在或发生退行性改变?
A.全脑萎缩
B.T1加权低信号
C.钆增强
D.AandB
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D。在许多神经退行性过程中，包括长期存在的MS，都可以看到全脑萎缩。如下图所示，T1序列上的持续性低信号——所谓的黑洞（红色箭头）——表明轴突丢失和神经元组织破坏。当血脑屏障被破坏时，在活跃的炎症过程中就会发生钆增强。
问题7
41岁男性有MS复发史，目前进展为急性左下象限偏盲以及左侧麻木。对大脑进行MRI成像（如图所示）。以下哪一项是最合适的下一步治疗？
A.进行一个疗程的类固醇静脉注射治疗，随后复查影像学
B.尽快对病变进行活检以获得组织诊断
C.更改DMT
D.在1年内复查MRI
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A。头部MRI显示，右侧顶枕病变明显增强，并伴有水肿。MS病变偶尔会出现肿胀，很难与真正的恶性肿瘤区分。理想情况下应尽可能避免对脱髓鞘病变进行活检，因为它可能导致永久性的神经功能缺损。在这种特殊情况下，最好的下一步治疗是静脉注射类固醇，并密切