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TUhjnbcbe - 2021/12/12 16:02:00
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吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)系一类免疫介导的急性炎性周围神经病。临床特征为急性起病,临床症状多在2周左右达到高峰,表现为多发神经根及周围神经损害,常有脑脊液蛋白-细胞分离现象,多呈单时相自限性病程,静脉注射免疫球蛋白(IVIG)和血浆交换治疗有效。GBS发病率为(0.4-2.5)/10万,其中急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies,AIDP)和急性运动轴索性神经病(acutemotoraxonalneuropathy,AMAN)是GBS中最为常见的两个亚型。另外,较少见的GBS亚型包括急性运动感觉轴索性神经病(acutemotor-sensoryaxonalneuropathy,AMSAN)、Miller-Fisher综合征(MFS)、急性泛自主神经病和急性感觉神经病等。

临床表现与诊断

一、AIDP

AIDP是GBS中最常见的类型,也称经典型GBS,主要病变是多发神经根和周围神经的运动和感觉神经节段性脱髓鞘。

1.临床特点:

(1)任何年龄、任何季节均可发病。(2)前驱事件:在发病前4周内常见有上呼吸道感染和腹泻,包括巨细胞病*、肺炎支原体、寨卡病*或其他病原菌感染,疫苗接种,手术,移植等。(3)病程特点:急性起病,单相病程,大部分的患者病情在2周内达到高峰,几乎所有的患者病情均在4周内达到高峰。(4)主要症状和体征:弛缓性肢体肌肉无力是AIDP的核心症状。多数患者肌无力从下肢向上肢发展,数日内逐渐加重,少数患者病初呈非对称性;肌张力正常或降低,腱反射减低或消失,而且经常在肌力仍保留较好的情况下,腱反射已明显减低或消失,无病理反射。部分患者有不同程度的脑神经运动功能障碍,以面部或延髓部肌肉无力常见,且可能作为首发症状就诊;少数有张口困难,伸舌不充分和力弱以及眼外肌麻痹。严重者出现颈肌和呼吸肌无力,导致呼吸困难。部分患者有四肢远端感觉障碍,下肢疼痛或酸痛,神经干压痛和牵拉痛。部分患者有自主神经功能障碍。少数患者可出现复发。

2.实验室检查:

(1)脑脊液检查:脑脊液蛋白-细胞分离是GBS的特征之一,多数在发病几天内蛋白含量正常,2-4周内脑脊液蛋白不同程度升高;葡萄糖和氯化物正常;白细胞数一般10×10^6/L。(2)神经电生理检查:主要根据运动神经传导测定,判断周围神经是否存在脱髓鞘性病变。通常选择一侧正中神经、尺神经、胫神经和腓总神经进行测定。神经电生理检测结果必须与临床相结合进行解释。电生理改变的程度与疾病严重程度相关,在病程的不同阶段电生理改变特点也会有所不同。神经电生理诊断标准:①运动神经传导:至少有2根运动神经存在下述参数中的至少1项异常:A.远端潜伏期较正常值上限延长25%以上;B.运动神经传导速度较正常值下限下降20%以上;C.F波潜伏期较正常值上限延长20%以上和(或)出现率下降等,F波异常往往是最早出现的电生理改变;D.运动神经部分传导阻滞:周围神经常规测定节段的近端与远端比较,复合肌肉动作电位(

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