张皓宇插画
麦川出品方
病痛挑战基金会
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打嗝，也可以很可怕？有一群伙伴会立刻点头：是的！每天频繁打嗝，每次能持续一小时，伴有恶心、呕吐不止，吃啥吐啥，用了种种手段都止不住，最困惑的是，怎么检查都找不到原因……这可能是一种重病的先兆——当然，症状可不只有顽固打嗝、呕吐，皮肤瘙痒、视物模糊、全身疲劳、手脚灼热感剧痛、尿便障碍、嗜睡、上半身像被捆住一样（束带感）…有两项或以上这些情况出现时，要及时检查神经系统，看看是不是“脱髓鞘”病变，不及时治疗或被误诊的话，可能会有失明、瘫痪的风险！什么是“髓鞘”？这要先了解我们的神经系统——中枢神经系统（脑、视神经、脊髓）相当于“CPU”，负责分析外部信息和下达指令；从中枢神经系统到全身的神经系统，都靠一束束神经纤维作为“数据线”，“输入”外部信息和“输出”指令。巧了，神经纤维和数据线的构造相似，有“金属丝”——神经细胞轴突，负责传导信息和指令；有“绝缘皮”——髓鞘，是分节包裹神经细胞轴突的一层膜。神经信号的传导，是通过髓鞘之间的郎飞氏结结构呈跳跃式传导的，一旦髓鞘脱失，神经信号的传导就会大大延迟，患者就会发现，身体越来越不听使唤！髓鞘受损的原因有多种可能：自身发育、营养问题，理化因素损伤，免疫攻击等，让神经系统自我防护紊乱，形成“免疫相关非特异性炎症”，导致髓鞘损伤，甚至神经轴索损伤，这就是“脱髓鞘疾病”。而最典型的，是“多发性硬化”（MS）。常见症状是肢体障碍，患者起初会感觉身体越来越疲惫，检查却发现各项指标都挺正常，直到某一天，胳膊或腿突然不能动了，疾病早期，多数障碍有可能自行缓解，但随着疾病不断发展、复发，势必形成永久的不可逆损害，必须要进行科学的干预治疗。视神经脊髓炎（NMO），本世纪初之前，曾被视为多发性硬化的一个特殊亚型，在诊断、治疗上没有太多区分，但这组人群多数病情较严重、频繁复发，治疗效果非常有限。随着医学水平不断发展，年，在NMO患者的血液中，发现了一种特殊的抗体，被证实是水通道蛋白4的抗体“AQP4-IgG”，正是AQP4-IgG的攻击，引发了脱髓鞘，主要受影响的是视神经和脊髓。AQP4-IgG的发现，仿佛找到了一把钥匙，为研究NMO等一类疾病打开了大门。在发病机制、临床特征、治疗方案上，NMO与MS不但有了越来越多的不同，自己的“家族”还在不断扩大。年，国际上取消了单独的NMO定义，纳入到“视神经脊髓炎谱系疾病”（NMOSD），这包括AQP4-IgG阳性的患者，和AQP4-IgG阴性、但症状极其相似的患者，事实证明后一部分患者可能转为阳性。如何确诊“视神经脊髓炎谱系疾病”？说来是个复杂的排列组合问题，它有六组核心临床特征，具体症状参见下图，出现以下部分情况，查不出病因，要赶紧去神经内科或神经眼科查一下！NMOSD症状多、发病急、易误诊，但确诊NMOSD的小伙伴，不必害怕，首先要有积极的心态，这将是一场与疾病长期的战争，而人类现在有许多武器来对付它。NMOSD分急性期与缓解期，急性期即上述症状集中爆发的情况，需要激素冲击，还可以采用血浆置换、注射免疫球蛋白、联合免疫抑制剂治疗等方法，缓解失明、肢体障碍等症状，关键是避免误诊，只要及时治疗，绝大多数病友能够恢复身体功能。进入缓解期，患者也许能正常生活，NMOSD却像一颗不定时炸弹，随时都会有复发的风险，复发次数频繁，会造成不可逆的伤害，据统计，若未经治疗，患病5年后，50%患者需坐轮椅，62%患者失明。这就需要患者长期服用免疫抑制药物，谨遵医嘱，切不可自行减量或停药，控制免疫系统不再“发疯”攻击髓鞘。对付NMOSD最主要的难点是它在不同患者中的巨大差异化和不可预测性，每一位患者的治疗方案都有可能不同。一方面，只有研发的药物越来越多，才能让广大患者有适合自己的那一款；另一方面，有药却买不到（未上市）、买不起，成了横亘在国内患者前的一座座大山。NMOSD随时可能发生在我们周围，让更多人了解NMOSD，减少误诊，推进NMOSD治疗药物的研发、上市，完善NMOSD群体的医疗保障体系，是让这一疾病不再可怕的“组合拳”。那些一次次复发带来的瘫痪、失明，本可以不必发生。让我们一起关爱NMOSD群体，让他们能够“动”见人生，看到属于自己的“睛”彩世界！医学指导：*德晖主任医师医院第一医学中心神经内科主任医师、神经免疫亚专科主任
参考文献
[1]中国免疫学会神经免疫学分会,中华医学会神经病学分会神经免疫学组,中国医师协会神经内科分会神经免疫专业委员会.中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南[J].中国神经免疫学和神经病学杂志，，23(3):-.[2]刘彩燕,徐雁,崔丽英,王建明,彭斌.顽固性呃逆、呕吐的症状对于鉴别急性炎性脱髓鞘疾病和预示复发的临床意义[J].中风与神经疾病杂志，，28(12):-.[3]牛会丛,张星虎.视神经脊髓炎发病机制及治疗策略研究进展[J].中国神经免疫学和神经病学杂志，，20(3):-.[4]吴卫平.应早期鉴别和区别治疗视神经脊髓炎与多发性硬化[J].中国现代神经疾病杂志，，12(2):-.[5]张瑛,管阳太.年视神经脊髓炎谱系疾病诊断标准国际共识解读[J].神经病学与神经康复学杂志，，12(1):12-16.莹雅患视神经脊髓炎多年，前期的一系列症状几乎都在她身上发生过。如今，视力微弱的她，在书法世界里写出人生的光明。让莹雅的故事，带你进一步了解NMOSD病友的世界吧——本文原载于