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事业常成于坚忍，毁于急躁。我在沙漠中曾亲眼看见，匆忙的旅人落在从容的后边；疾驰的骏马落在后头，缓步的骆驼继续向前。
——萨迪
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第九章
中枢神经病理性疼痛
第二节多发性硬化症
多发性硬化症（MultipleSclerosis,MS）是一种以中枢神经系统（CNS）白质炎症性脱髓鞘病变为主要特点的免疫介导性疾病。其病因尚不明确，可能与遗传、环境、病*感染等多种因素相关。MS病变具有时间多发和空间多发的特点。MS好发于青壮年，女性更多见，男女患病比率为1:1.5～1:2。
CNS各个部位均可受累，临床表现多样。常见症状包括：视力下降、复视、肢体感觉障碍、肢体运动障碍、共济失调、膀胱或直肠功能障碍等。根据病程，临床分为几种不同类型：①复发缓解型MS（RRMS）。②继发进展型MS（SPMS）。③原发进展型MS（PPMS）。④进展复发型MS（PRMS）。
根据不同的受累部位，可表现为不同的体征。如孤立的视神经炎、脑干脑炎、脊髓炎或多部位同时受累的复合表现。常见的有视力下降、肢体或躯干部位麻木、肢体无力、尿便障碍等。伴有神经病理性疼痛的患者，疼痛与感觉异常区域应该符合躯体感觉神经的解剖分布，与确定的病变部位一致。
1．磁共振成像（MRI）在MS诊断中很重要，中枢神经系统可见多发的T1低信号、T2高信号病灶。MRI的影像学表现为CNS白质广泛髓鞘脱失并伴有少突胶质细胞坏变，也可伴有神经细胞及其轴索坏变。
2．电生理检查包括视、听和躯体感觉诱发反应；电眼图；瞬目反射改变；视成像的闪光融合变化。
首先，应以客观病史和临床体征为基本依据；其次，应充分结合辅助检查特别是MRI特点，寻找病变的时间多发及空间多发证据；再次，还需排除其他可能疾病。此外，除满足以下3项条件外，应尽可能寻找电生理、免疫学等辅助证据。
1．成人MS推荐使用McDonaldMS诊断标准。
2．儿童MS95%的儿童MS为RRMS,80%儿童MS与成人MS特点相似。
3．临床孤立综合征（CIS）指由单次发作的CNS炎性脱髓鞘事件而组成的临床综合征。临床上既可表现为孤立的视神经炎、脑干脑炎、脊髓炎或某个解剖部位受累后导致的临床事件，亦可出现多部位同时受累的复合临床表现。
多发性硬化应与以下疾病相鉴别：
1，其他炎性脱髓鞘病视神经脊髓炎及视神经脊髓炎谱系疾病、急性播散性脑脊髓炎、脊髓炎、脱髓鞘假瘤。
2．脑血管病常染色体显性遗传病合并皮质下梗死和白质脑病、多发腔隙性脑梗死、烟雾病、血管畸形等。
3．感染性疾病莱姆病、梅*、脑囊虫、热带痉挛性截瘫、艾滋病、whipple病、进行性多灶性白质脑病等。
4．结缔组织病系统性红斑狼疮、白塞病、干燥综合征、系统性血管炎、原发性中枢神经系统血管炎等。
5．肉芽肿性疾病结节病、wegener肉芽肿、淋巴瘤样肉芽肿等。
6．肿瘤类疾病胶质瘤病、淋巴瘤等。
7．遗传代谢性疾病肾上腺脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良、线粒体脑肌病、维生素B12缺乏、叶酸缺乏等。
8．情感障碍型精神病：焦虑症等。
1．急性期治疗
（1）糖皮质激素：一线治疗，推荐大剂量、短疗程甲泼尼龙冲击治疗。
（2）血浆置换：二线治疗，急性重症或对激素治疗无效者可于起病2～3周内应用5～7天的血浆置换。
（3）静脉注射用丙种球蛋白：尚缺乏有效证据，仅作为一种可选择的治疗手段，用于妊娠或哺乳期妇女、不能应用糖皮质激素的成人患者或对激素治疗无效的儿童患者。
2．缓解期治疗控制疾病进展为主要目标，推荐使用疾病修正治疗。包括倍泰龙（Betaseron）和利比（Rebif）。
3．对症治疗
（1）痛性痉挛：可应用卡马西平、加巴喷丁、巴氯芬等药物。
（2）慢性疼痛、感觉异常：一般首选药物镇痛治疗，适时进行微创介入治疗或神经调控治疗。一线治疗药物钙通道调节药加巴喷丁、普瑞巴林，抗抑郁药；二线治疗药物包括曲马多、阿片类药物等。
（3）抑郁焦虑：可应用选择性5-羟色胺再摄取抑制剂、5-羟色胺及去甲肾上腺素再摄取抑制剂类药物以及心理辅导治疗。
（4）乏力、疲劳（MS患者较明显的症状）：可用莫达非尼、金刚烷胺。
（5）震颤：可应用盐酸苯海索、盐酸阿罗洛尔等药物。
（6）膀胱直肠功能障碍：配合药物治疗或借助导尿等处理。
（7）性功能障碍：可应用改善性功能药物等。
（8）认知障碍：可应用胆碱酚酶抑制剂等.
对伴有肢体、语言、吞咽等功能障碍的患者，应早期在专业医生的指导下进行相应的功能康复训练。患者避免预防接种，避免过热的热水澡、强烈阳光下高温曝晒，保持心情愉快，不吸烟，作息规律，适量运动，补充维生素D等。
根据MS的发病及预后情况，有两种分型：良性型MS，在发病15年内几乎不留任何神经系统残留症状及体征，日常生活和工作无明显影响；恶性型MS，疾病呈爆发起病，短时间内迅速达到高峰，神经功能严重受损甚至死亡。
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培恩青年医生第天第九章中枢神经病理性疼痛第一节脊髓空洞症
培恩青年医生第天第八章周围神经病理性疼痛第十三节艾滋病相关疼痛
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