本文刊于：中华儿科杂志,,60(1):6-13
DOI：10./cma.j.cn--
作者：中华医学会儿科学分会心血管学组中华医学会儿科学分会风湿学组中华医学会儿科学分会免疫学组中华儿科杂志编辑委员会
通信作者：*国英
Email：gyhuang
shmu.edu.cn摘要
川崎病为儿科临床常见的发热性疾病之一，目前川崎病病因不明，普遍认为川崎病是由感染因素触发的急性全身免疫性血管炎，可并发冠状动脉病变（coronaryarterylesions，CAL）。川崎病导致的CAL已经成为部分国家和地区常见的后天性心脏病之一。川崎病好发于5岁以下儿童，全年均可发病，男女发病比例为1.7∶1，东亚地区显著高发，发病率呈不断增高趋势，欧美国家发病率较低。我国北京和上海近年来发表的资料显示每10万名0~4岁儿童中每年就有超过例新发川崎病患儿。
近年来日本及美国等多个川崎病的诊断和治疗的指南或专家共识都已经相继更新，亟需制定现今符合我国国情的川崎病诊断和治疗的指导性标准。因此，中华医学会儿科学分会心血管学组、风湿学组、免疫学组及中华儿科杂志编辑委员会组织相关专家参考国外川崎病诊治指南，结合我国川崎病诊治经验和最新研究进展制定了本共识，旨在更好地指导临床实践，提高我国川崎病的临床诊治水平，降低冠状动脉病变的发生率，改善患儿预后。
一、川崎病的诊断
川崎病为一种临床综合征，主要依靠临床特征并结合全身多系统血管炎的表现及实验室检查进行临床诊断。
（一）主要临床特征
1.发热：常为反复发热，体温可达39~40℃，抗生素治疗无效。1周内发热自动消退或用药（如糖皮质激素）后消退者，不能排除川崎病。
2.四肢末梢改变：急性期出现手掌、足底潮红和硬性水肿，有时伴有疼痛；2~3周手指和脚趾出现从甲周开始的脱皮（膜状脱皮），并可能延伸到手掌和脚底；在病程1~2个月，指甲上可出现深的横槽（Beau′s线）或脱甲现象。
3.皮疹或卡介苗接种处红肿：皮疹通常在发热后5d内出现，常见弥漫性斑丘疹、猩红热样和多形性红斑样皮疹，而荨麻疹或小脓疱疹较少见；皮疹通常广泛分布，主要累及躯干和四肢，腹股沟处皮疹加重和早期脱皮以及肛周潮红、脱皮是川崎病的特点。亚急性期也可出现新发过敏性皮炎。大疱性、水疱性皮疹和瘀点、瘀斑样皮疹通常不是川崎病的表现。
卡疤红肿是指原卡介苗接种处急性炎症，是川崎病的一项相对特异的早期表现，发生率为9.4%~49.9%；日本及新加坡报道卡介苗接种后1年内的川崎病婴儿，卡疤红肿阳性率可高达69.7%，高于淋巴结肿大及四肢末梢改变的发生率。目前认为，即使没有全身其他皮疹表现，卡疤红肿也可作为川崎病的一项临床特征。
4.双侧球结膜充血：发热后不久患儿可出现双侧球结膜非渗出性充血，通常不累及边缘和虹膜周围的无血管区；发热第1周，裂隙灯检查常可见到前葡萄膜炎；偶有结膜下出血及点状角膜炎。
5.口唇和口腔改变：包括口唇红、干燥、皲裂、脱皮、出血以及草莓舌、口咽黏膜弥漫性充血；可伴发口腔溃疡和咽部渗出，但不是川崎病特征性表现。
6.颈部淋巴结非化脓性肿大：常为单侧，直径≥1.5cm，通常局限于颈前三角。
（二）全身其他系统表现
川崎病为全身中小血管炎，除了以上6项主要临床特征外，还可有其他全身各个系统表现。
1.心血管系统：心肌炎、心包炎、瓣膜反流甚至休克，CAL以及其他中等大小体动脉的动脉瘤，主动脉根部扩张，周围性坏疽等。
2.消化系统：呕吐、腹泻、腹痛、肝炎、*疸、胆囊炎、胰腺炎及肠梗阻等。
3.呼吸系统：咳嗽、流涕等，胸X线片示支气管周围及间质渗出、少量胸腔积液甚至肺部结节等。
4.肌肉骨骼：关节红肿、关节痛，大小关节均可累及（滑膜液细胞数增多），可持续较长时间。
5.神经系统：易激惹，无菌性脑膜炎（脑脊液细胞数增多），面神经麻痹，感音神经性耳聋等。
6.泌尿系统：无菌性脓尿，尿道或尿道口炎，鞘膜积液等。
（三）辅助检查
1.实验室检查
（1）血常规示白细胞计数升高，以中性粒细胞为主；血红蛋白降低；血小板计数增多通常在病程第2周出现，第3周达高峰，4~6周恢复正常；少数患儿可出现血小板计数降低，多提示病情严重。
（2）尿常规示白细胞增多但尿培养阴性。
（3）C反应蛋白（Crecationprotein，CRP）、血清淀粉样蛋白A（serumamyloidproteinA，SAA）升高，红细胞沉降率（erythrocytesedimentationrate，ESR）增快。
（4）血生化示转氨酶升高，总胆红素升高，肌酸肌酶及心肌同工酶升高，白蛋白和血钠降低等。
（5）血清炎性因子如白介素（interleukin，IL）-6、IL-1、肿瘤坏死因子-α（tumornecrosisfactorα，TNF-α）升高等。
（6）血浆脑钠肽（B-typenatriureticpeptide，BNP）或N端脑钠肽前体（N-terminalpro-B-typenatriureticpeptide，NT-proBNP）升高，降钙素原（procalcitonin，PCT）轻中度升高，血清铁蛋白、血浆二聚体升高等。
2.超声心动图
临床诊断川崎病时应及早进行超声心动图检查，以了解心脏状况如是否存在CAL，但诊断明确者不必等待超声心动图结果，应及早给予治疗。根据是否发生CAL以及心内膜、心肌、心包受累情况决定超声心动图随访频次，一般患儿在病程10~14d完成第2次检查。
需要观察的内容如下：
（1）冠状动脉异常：除了常规观察并测量左右冠状动脉开口及主干外，还需观察测量左前降支近段、回旋支近段以及右冠状动脉中段内径；如果出现冠状动脉扩张或冠状动脉瘤形成，需观察更远端冠状动脉，并注意是否有血栓形成（图1）。
（2）心肌功能：川崎病急性期可合并心肌炎症。有研究报道，诊断川崎病时，20%的患者存在左心室扩大伴收缩功能障碍，尽管左心室功能很快恢复，但左心室功能障碍预示着诊断后1周和5周发生CAL的可能性更大。因此超声心动图需常规测量心腔大小及心室功能，并观察是否存在CAL引起的节段性心肌运动不良、室壁瘤形成等。
（3）瓣膜和主动脉异常：川崎病急性期二尖瓣反流发生率达14.7%~27.0%，其次为三尖瓣反流，主动脉瓣反流较少见，但可合并主动脉根部扩张，有报道称急性期主动脉根部扩张（Z值2）的发生率为8.0%。
（4）心包积液：川崎病可合并心包积液，因此超声心动图需注意是否有心包积液及量的多少。川崎病患儿很少出现有血流动力学意义的心包积液。
3.心电图
川崎病心肌损伤的心电图表现包括心律失常、P-R间期延长、非特异性ST-T改变、QRS低电压等。
4.超声
腹部超声可显示肝脏肿大、胆囊壁水肿、胆囊增大、腹部淋巴结肿大、腹腔积液等；颈部超声可显示淋巴结肿大性质及大小；血管超声可显示颈部、腋部、腹股沟等处的动脉瘤形成，但较少见。
5.多层螺旋CT血管成像
多层螺旋CT血管成像（multi-slicespiral