导语：通过异基因干细胞移植的范可尼患者的临床资料进行收集、分析和总结，提出治疗范可尼*体瘤的护理措施。其中有7例患者经异基因干细胞移植后，病情稳定，均顺利出院。
异基因干细胞移植能否成功，关键在于护士在移植过程中做好干细胞输注的护理，并针对这些并发症做好相应的护理，加强与患者及家属的沟通，及时调整患者及家属的心理和情绪变化，以应对移植过程中出现的各种并发症。
01范可尼贫血患者的照顾，是要根据具体的人来进行治疗和护理
1、干细胞注射的护理
进行干细胞移植前，在沟通的过程中，通过了解和配合，在理解和理解的情况下，通过了解和配合，在理解的基础上，在理解的基础上，在理解的基础上签署知情同意书。对检查制度严格执行，包括病床号、姓名、住院号、年龄、性别、血袋编号、干细胞数目等，确认无误后两人签字。
联机心电监护，遵医嘱静脉输注琥珀酸甲泼尼龙，口服盐酸异丙嗪抗过敏，选用中心静脉，用输血器静脉输注骨髓干细胞和外周干细胞，用50毫升注射器静脉注射，联机无针封闭肝素帽，用生理盐水预冲，保证通畅。输液开始前15秒慢慢滴入血液中，观察输液过程中是否出现不适症状，如果没有不适症状，滴速可调至每分钟60滴。
在输液过程中密切观察体温、脉搏、呼吸及血压是否稳定，一旦发现患者有不良症状，应立即通知医生。在干细胞输注结束后用生理盐水冲洗，及时记录干细胞的输注时间、生命体征和副作用等。其中7例输注顺利，无一例出现不适症状。
2、观察性护理GVHD
儿童出现症状通常是由于肝脏、胃肠道、皮肤表面等主要器官受到损伤，表现为*疸、腹泻、皮疹等症状，严重者可导致肠黏膜、皮肤广泛受损，从而导致干细胞移植失败。对危重患儿应及时发现病情变化，采取合理有效的治疗护理措施，以降低移植相关死亡率。
（1）皮肤
本组2例患儿均表现为红斑、疹子、脱皮、瘙痒。在移植前、移植后密切观察皮肤，特别是手掌、足底、耳部、颈部皮肤有无皮疹、红肿、脱皮等，询问有无伴发瘙痒痛。出现皮疹后，早期护理人员应及时修剪病儿的指甲，防止抓伤皮肤，每日用温水擦洗，擦干后再涂克莫司软膏，如有破损应用修复剂外喷。如有皮肤破溃，应及时换药处理，换药时要注意无细菌感染，每天更换无菌柔软衣裤、床单和被套。
（2）肠道
本组4例患儿均有肠道症状，主要表现为腹泻、腹痛，每日数次或数十次，粪便呈*色或深绿色糊状或稀水样，严重者可有便血。护理人员应随时注意婴儿腹泻、腹痛的情况，观察大便颜色、数量、性质等，及时记录，每次大便后用温水洗净，擦干肛周皮肤，再用红霉素软膏外涂。
如腹泻引起红肿，用红软膏外涂。小儿并发外痔感染1例，用庆大霉素、聚维酮碘和银离子保护剂交替湿敷，保持局部清洁，用微波理疗仪治疗，每日2次，每次15min，饮食方面要注意卫生，对食物进行严格消*灭菌，根据患儿的具体情况进行饮食管理，如果患儿大便次数明显增多或解血便时，应禁食，加强肠外营养，症状好转后逐渐由半流质转为流质，最后过渡到软食。
（3）肝脏
密切观察小儿皮肤、巩膜颜色变化，询问患儿是否厌食、恶心、呕吐，及时采集血液生化指标监测，了解胆红素波动。
02对于范可尼贫血患者的治疗要从实际出发，进行全方位地诊断治疗
1、多浆膜腔积液的治疗
术后第5天，本组1例均出现双侧胸腔积液、心包积液、腹盆积液、胆囊窝积液，血压升高，予胸、腹腔穿刺抽胸水、腹腔积液，同时给予利奈唑胺抗感染、利尿、甲泼尼龙琥珀酸钠等治疗。儿童生命体征动态监测，及时发现体温、血压、心率、血氧饱和度异常，密切